噬血细胞综合症是什么病

噬血细胞综合症是什么病

噬血细胞综合征指的是一类由原发或继发性免疫异常，导致的过度炎症反应综合征。以下由疾病诱因、症状、治疗方法等方面进行阐释。

1.噬血细胞综合征分为原发性和继发性，原发性和基因缺陷有关，继发性则有各种诱发因素，常见的是病毒感染导致的。

2.患者会出现发热、肝脾肿大、肝炎、凝血功能障碍等症状，还可能伴随昏迷、癫痫、恶心、腹痛、呼吸困难等其他系统症状。

3.治疗主要是控制炎症状态，消除致病诱因，阻止和控制炎症进程，纠正潜在的免疫缺陷，原发性的要进行化疗（环磷酰胺、依托泊苷等）和异基因造血干细胞移植，继发性的要积极治疗原发病，如细菌感染予以头孢唑肟等抗感染治疗。

具体诊断和治疗应在医师指导下进行。

嗜血综合症最佳治疗时间

嗜血综合征最佳治疗时间需要根据患者的发病原因进行治疗，一般病因包含有原发性和继发性两种。  

原发性  

如果患者属于嗜血综合征的原发患者，可能需要进行异基因造血干细胞移植来纠正缺陷基因，治疗的时间也是因人而异的。另外，患者在进行异基因造血干细胞移植后，也可能需要长期甚至是终身使用免疫抑制剂来治疗移植物抗宿主病。  

继发性  

通常对于继发性的嗜血细胞综合征的患者，可以通过积极的治疗原发疾病，比如风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、感染性疾病，那么就要针对原发病进行治疗。治疗时机、治疗疗程与原发病以及患者本身身体状态有关。  

除此之外，还有一点需要注意的是，如果患者是因为自身免疫系统疾病所引起的嗜血综合征，对于这种情况患者只能选择终身用药治疗。